Лимфогранулематоз имеет еще одно название болезнь Ходжкина и относится к злокачественному заболеванию с пролиферацией лимфоидной ткани и образованием гранулем и характерных клеток Березовского-Штернберга. Основным проявлением лимфогранулематоза является пролиферация лимфоидной ткани (увеличение различных групп лимфоузлов).
Заболевание названо в честь английского доктора, Томаса Ходжкина, выдвинувшего в 1832 году теорию о том, что увеличение лимфатических узлов — это отдельная патология. Образуется данная опухоль из больших, многоядерных клеток, расположенных в пораженных лимфоузлах.
К данной патологии больше всего предрасположены лица молодого возраста. Наиболее часто лимфома Ходжкина встречается в возрасте 14-35 лет. Больше заболеванию подвержены мужчины (частота встречаемости превышает 40% по сравнению с женщинами). Частота встречаемости лимфогранулематоза – 25 человек на 1000000.
Этиология данного заболевания до конца не установлена, однако существует мнение, что его развитие связано с вирусом Эпштейна-Барра (герпес-вирус IV типа). Очень часто прослеживается связь с перенесенным инфекционным мононуклеозом (так называемой «болезнью поцелуев»).
Предрасполагающими факторами являются иммунодефициты (врожденные и приобретенные), различные аутоиммунные заболевания, такие как СКВ, ревматоидный артрит и другие, отягощенный наследственный анамнез (случаи лимфопролиферативных заболеваний в семье), воздействие радиации и различных токсических веществ.
Общая клиническая картина
В начале заболевания поражаются подчелюстные и шейные лимфоузлы. Лимфоузлы при пальпации плотные, не спаянные с окружающей тканью, эластичные, не сопровождаются болевым синдромом. Затем, поражаются подключичные и внутригрудные лимфатические узлы, редко – паховые. В запущенных случаях заболевание проявляется наличием внушительной опухоли забрюшинной локализации или опухоли средостения.
Это очень опасная ситуация, так как данная опухоль может привести к сдавливанию трахеи и верхней полой вены, что клинически проявляется одышкой, кашлем. Также у больных лимфогранулематозом отмечается значительная спленомегалия (в некоторых случаях до половины брюшной полости). Может поражаться печень, что проявляется гепатомегалией, повышением активности ЩФ, желтухой.
Возможны:
- субфебрилитет;
- стремительное снижение массы тела (>10%);
- ночные проливные выделения пота;
- сухость кожи;
- мучительный кожный зуд (часто на фоне приема алкоголя);
- боли в костях, пояснице;
- абдоминальные боли;
- слабость;
- синюшность лица;
- отеки нижних конечностей;
- нарушение пищеварения;
- снижение аппетита;
- синдром ВПВ.
Стадии и диагностика
По степени поражения выделяют четыре стадии лимфогранулематоза:
- поражаются единичные лимфоузлы;
- несколько групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
- группы лимфоузлов по разные стороны диафрагмы;
- поражаются различные ткани и органы.
Окончательный диагноз невозможен без гистологического подтверждения.
Критерием постановки диагноза является обнаружение в биоптате пораженного лимфоузла гигантских клеток Березовского-Штернберга. Гистологически выделяют четыре варианта лимфогранулематоза:
- лимфогистиоцитарный;
- смешанно-клеточный;
- с подавлением лимфоидной ткани;
- самый частый вариант — с нодулярным склерозом.
Кроме гистологического исследования биоптата лимфоузлов, для диагностики лимфогранулематоза проводят КТ грудной и брюшной полостей, клинический и биохимический анализ крови, ПЭТ, рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях, миелограмму и биопсию костного мозга, УЗИ ОБП, и многие другие обследования. Помимо этого можно определить наличие антигенов CD 15 и CD 30.
В ОАК специфических изменений нет, может наблюдаться повышенная СОЭ, анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез и эозинофилия.
Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом, сифилисом, саркоидозом, и некоторыми другими заболеваниями.
Лечение
Лечение лимфогранулематоза начинают с проведения полихимиотерапии с максимальными дозами препаратов короткими интервалами. Иногда проводят лучевую терапию для избавления от остаточных явлений. Наиболее эффективной является комбинация лучевой и химиотерапии, так как с помощью нее достигаются наиболее продолжительные периоды ремиссии (до двадцати лет).
При проведении химиотерапии применяют несколько схем комбинаций различных химиотерапевтических препаратов. На данный момент чаще всего используют комбинацию препаратов BEACOPP, реже – СOPP и ABVD.
Химиотерапия у мужчин приводит к разрушению сперматозоидов, поэтому предварительно стоит задуматься о их криоконсервации.
Иногда прибегают и к народными методам лечения. Например, такие травы, как зверобой, календула, пижма и женьшень достаточно эффективно останавливают, либо замедляют опухолевый рост, а шалфей, семена укропа и тысячелистник — выведению из организма химиопрепаратов. Для повышения резистентности организма применяют малину и сироп алоэ, а сок красной свеклы и крапива способствуют нормализации кроветворения.
В некоторых случаях проводят курс полихимиотерапии высокими дозами с дальнейшей пересадкой костного мозга.
Пациентам с лимфогранулематозом строго противопоказаны любые тепловые процедуры.
Заболевание склонно к рецидивированию. Наиболее частое рецидивирование в течение первых двух-трех лет после проведенного лечения.
К ранним осложнениям лимфогранулематоза относится развитие токсического поражения печени, пневмоний, гепатитов В и С, инфекций верхних дыхательных путей. К поздним – остеопороз, бесплодие, кардиоваскулярные заболевания, вторичные опухоли.
В современном мире удалось достичь хороших успехов в лечении лимфогранулематоза. При правильном лечении 10-летняя ремиссия отмечается в 85% случаев и приравнивается к выздоровлению.
Все зависит от своевременно распознанного заболевания и начатого лечения, поэтому так важно при появлении первых же симптомов обращаться к врачу.