Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз имеет еще одно название болезнь Ходжкина и относится к злокачественному заболеванию с пролиферацией лимфоидной ткани и образованием гранулем и характерных клеток Березовского-Штернберга. Основным проявлением лимфогранулематоза является пролиферация лимфоидной ткани (увеличение различных групп лимфоузлов).

Заболевание названо в честь английского доктора, Томаса Ходжкина, выдвинувшего в 1832 году теорию о том, что увеличение лимфатических узлов — это отдельная патология. Образуется данная опухоль из больших, многоядерных клеток, расположенных в пораженных лимфоузлах.

К данной патологии больше всего предрасположены лица молодого возраста. Наиболее часто лимфома Ходжкина встречается в возрасте 14-35 лет. Больше заболеванию подвержены мужчины (частота встречаемости превышает 40% по сравнению с женщинами). Частота встречаемости лимфогранулематоза – 25 человек на 1000000.

Этиология данного заболевания до конца не установлена, однако существует мнение, что его развитие связано с вирусом Эпштейна-Барра (герпес-вирус IV типа). Очень часто прослеживается связь с перенесенным инфекционным мононуклеозом (так называемой «болезнью поцелуев»).

Предрасполагающими факторами являются иммунодефициты (врожденные и приобретенные), различные аутоиммунные заболевания, такие как СКВ, ревматоидный артрит и другие, отягощенный наследственный анамнез (случаи лимфопролиферативных заболеваний в семье), воздействие радиации и различных токсических веществ.

Общая клиническая картина

Лимфома ХоджкинаВ начале заболевания поражаются подчелюстные и шейные лимфоузлы. Лимфоузлы при пальпации плотные, не спаянные с окружающей тканью, эластичные, не сопровождаются болевым синдромом. Затем, поражаются подключичные и внутригрудные лимфатические узлы, редко – паховые. В запущенных случаях заболевание проявляется наличием внушительной опухоли забрюшинной локализации или опухоли средостения.

Это очень опасная ситуация, так как данная опухоль может привести к сдавливанию трахеи и верхней полой вены, что клинически проявляется одышкой, кашлем. Также у больных лимфогранулематозом отмечается значительная спленомегалия (в некоторых случаях до половины брюшной полости). Может поражаться печень, что проявляется гепатомегалией, повышением активности ЩФ, желтухой.

Возможны:

  • субфебрилитет;
  • стремительное снижение массы тела (>10%);
  • ночные проливные выделения пота;
  • сухость кожи;
  • мучительный кожный зуд (часто на фоне приема алкоголя);
  • боли в костях, пояснице;
  • абдоминальные боли;
  • слабость;
  • синюшность лица;
  • отеки нижних конечностей;
  • нарушение пищеварения;
  • снижение аппетита;
  • синдром ВПВ.

Стадии и диагностика

По степени поражения выделяют четыре стадии лимфогранулематоза:

  1. поражаются единичные лимфоузлы;
  2. несколько групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
  3. группы лимфоузлов по разные стороны диафрагмы;
  4. поражаются различные ткани и органы.

Окончательный диагноз невозможен без гистологического подтверждения.

Критерием постановки диагноза является обнаружение в биоптате пораженного лимфоузла гигантских клеток Березовского-Штернберга. Гистологически выделяют четыре варианта лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарный;
  • смешанно-клеточный;
  • с подавлением лимфоидной ткани;
  • самый частый вариант — с нодулярным склерозом.

Лимфома ХоджкинаКроме гистологического исследования биоптата лимфоузлов, для диагностики лимфогранулематоза проводят КТ грудной и брюшной полостей, клинический и биохимический анализ крови, ПЭТ, рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях, миелограмму и биопсию костного мозга, УЗИ ОБП, и многие другие обследования. Помимо этого можно определить наличие антигенов CD 15 и CD 30.

В ОАК специфических изменений нет, может наблюдаться повышенная СОЭ, анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез и эозинофилия.

Дифференциальную диагностику проводят с туберкулезом, сифилисом, саркоидозом, и некоторыми другими заболеваниями.

Лечение

Лечение лимфогранулематоза начинают с проведения полихимиотерапии с максимальными дозами препаратов короткими интервалами. Иногда проводят лучевую терапию для избавления от остаточных явлений. Наиболее эффективной является комбинация лучевой и химиотерапии, так как с помощью нее достигаются наиболее продолжительные периоды ремиссии (до двадцати лет).

При проведении химиотерапии применяют несколько схем комбинаций различных химиотерапевтических препаратов. На данный момент чаще всего используют комбинацию препаратов BEACOPP, реже – СOPP и ABVD.

Химиотерапия у мужчин приводит к разрушению сперматозоидов, поэтому предварительно стоит задуматься о их криоконсервации.

Иногда прибегают и к народными методам лечения. Например, такие травы, как зверобой, календула, пижма и женьшень достаточно эффективно останавливают, либо замедляют опухолевый рост, а шалфей, семена укропа и тысячелистник — выведению из организма химиопрепаратов. Для повышения резистентности организма применяют малину и сироп алоэ, а сок красной свеклы и крапива способствуют нормализации кроветворения.

В некоторых случаях проводят курс полихимиотерапии высокими дозами с дальнейшей пересадкой костного мозга.

Пациентам с лимфогранулематозом строго противопоказаны любые тепловые процедуры.

Лечение лимфогранулематозаЗаболевание склонно к рецидивированию. Наиболее частое рецидивирование в течение первых двух-трех лет после проведенного лечения.

К ранним осложнениям лимфогранулематоза относится развитие токсического поражения печени, пневмоний, гепатитов В и С, инфекций верхних дыхательных путей. К поздним – остеопороз, бесплодие, кардиоваскулярные заболевания, вторичные опухоли.

В современном мире удалось достичь хороших успехов в лечении лимфогранулематоза. При правильном лечении 10-летняя ремиссия отмечается в 85% случаев и приравнивается к выздоровлению.

Все зависит от своевременно распознанного заболевания и начатого лечения, поэтому так важно при появлении первых же симптомов обращаться к врачу.

Вы можете оставить заявку на лечение в Израиле. Врач-администратор свяжется с Вами в течении 24 часов