Это один из видов лимфом, не относящихся к ходжкинским. Заболевание имеет очень высокую злокачественность, и без лечения быстро прогрессирует. Развивается лимфома Беркитта из клеток иммунной системы (В-лимфоцитов), ставших злокачественными. Эти клетки имеют большие скопления в лимфатической системе, откуда болезнь быстро распространяется в спинномозговую жидкость, спинной мозг, кровь и т. д. Заболеванию могут быть подвержены люди любого пола и возраста, но среди детей и молодых мужчин процент заболеваемости выше.
Если говорить о географическом распространении лимфомы Беркитта, то она считается эндемичной для Океании и Центральной Африки. Тут регистрируются случаи массового поражения опухолью. Причем заболевают преимущественно дети, не достигшие десятилетнего возраста, с взрослыми это происходит намного реже. В Европе указанное онкологическое заболевание встречается редко, и в основном у носителей ВИЧ, перешедшего в стадию СПИДа. На территории Росси случаи лимфомы Беркитта почти не встречаются.
Основные симптомы лимфомы Беркитта
Классическая форма опухоли проявляется наличием обесцвеченных пятен на слизистых рта, они четко очерчены и имеют диаметр 2 – 3 см. Также для этой лимфомы характерны гнойно-слизистые выделения из носа, иногда с примесью крови. Дыхание через нос затруднено.
По мере разрастания опухоли начинается постепенное ухудшение слуха, появление шума в ушах и болей в височной части головы. Нарастают трудности с глотанием и речью.
У абдоминальной формы лимфомы Беркитта симптомы другие и нарастают намного быстрее. У больных проявляется диспепсический синдром: боли в животе, тошнота, диарея и т. д. Также может развиться кишечная непроходимость, желтуха и общее истощение.
Из-за почечной недостаточности начинаются отеки. Происходит резкая потеря веса, в некоторых случаях до двадцати кг в течение месяца. Температура постоянно повышена.
Течение болезни
Развитие лимфомы начинается с множественных новообразований в области верхней и нижней челюсти, которые распространяются на железы: слюнные, щитовидную и далее. В процессе разрастания опухоли происходит внедрение ее в мягкие ткани, а затем в кости, которые начинают разрушаться. Происходит выпадение зубов, деформация челюстей, носа и носоглотки. Из-за распада тканей происходит общая интоксикация организма. Опухолевый узел в это время продолжает быстро увеличиваться.
Постепенно разрушается позвоночник, тазовые и бедренные кости, что приводит к их патологическим переломам. Следом начинаются параличи, парезы и проблемы функционирования органов малого и большого таза. При абдоминальной форме поражаются в первую очередь кишечник, почки, яичники, печень, желудок и поджелудочная железа. В них появляются очаги, состоящие из опухолевых клеток. Почечная недостаточность приводит к нарушениям белкового и электролитного баланса в организме.
Чем вызывается лимфома Беркитта
Точной причины возникновения этого заболевания не выявлено. На данный момент рассматриваются только этиологические факторы, общие для онкологических заболеваний: влияние химических канцерогенов, ионизирующей радиации и общее неблагополучие окружающей среды. Также есть исследования, результаты которых говорят о вероятности вирусной этиологии заболевания.
Исследования эти начались после того, как в 1964 г. обнаружилось, что больной лимфомой Беркитта африканец является носителем вируса Эпштейна-Барра. Вскоре тесты на вирус были взяты у большого количества детей с эндемической лимфомой Беркитта. Результаты показали, что носителями вируса были 95% детей из всего количества протестированных.
Также по результатам исследований стало ясно, что вирус провоцирует развитие лимфомы преимущественно у людей с наследственным генетическим дефектом иммунорегуляции. Это доказывает, что, хотя для некоторых лимфом характерна моноэтиологическая природа, подробное изучение проблемы выявляет именно сочетанное влияние нескольких факторов.
Способы лечения
Чаще всего химиотерапия начинается с нескольких курсов циклофосфана. За один курс больному делается две-три инъекции препарата (каждые десять-четырнадцать дней) по тридцать-сорок мг/кг. Параллельно проводятся повторные курсы эмбихина: по две-три десятых мг/кг в день на протяжении четырех-пяти дней подряд. Курсы повторяются через три-четыре недели.
Для лечения лимфомы Беркитта, как и для всех онкологических заболеваний, вызываемых вирусом Эпштейна-Барра, в комплексе с указанными выше препаратами применяются иммуномодуляторы. Обычно это рекомбинантные интерфероны в большой дозировке. Примерная схема: роферон внутримышечно, каждый день по пятнадцать млн МЕ; через некоторое время то же, но через день; то же, но раз в неделю. Последний этап длится самое меньшее полгода.
Последнее время практикуется сочетание химиотерапии с такими препаратами, как фоскарнет и ганцикловир. Это помогает сделать лечение более продуктивным. Параллельно ведутся исследования относительно эффективности цидофовира, бривудина, лобукавира и адефовира. Также испытываются человеческие иммуноглобулины на предмет подавления ими ВЭБ-лимфопролиферация.
На первой, второй и третьей стадии лимфома Беркитта не оперируется, все лечение только медикаментозное. Своевременная диагностика и раннее начало лечения делают вероятность полного выздоровления очень большой. Если болезнь зашла далеко или имеет место образование назофарингеальной карциномы, то химиотерапии будет недостаточно. В таких случаях требуется хирургическое вмешательство.
Профилактика заболевания
Специалисты утверждают, что лимфома Беркитта на сегодняшний день не имеет специфических способов профилактики, и предотвратить заболевание невозможно. Тут можно говорить только об общих рекомендациях относительно контроля над состоянием всего организма и иммунной системы в частности.